TUMOR DE WILMS BILATERAL Y HERENCIA, A PROPÓSITO DE UN CASO

Resumo

El cáncer pediátrico se considera poco común y representa aproximadamente el 2% de todos los cánceres.   El   tumor   de   Wilms   representa   aproximadamente   el   6%   de   todos   los   cánceres   pediátricos  y,  a  su  vez,  es  el  tumor  renal  maligno  más  común  en  la  infancia.  La  mayoría  se  diagnostica antes de los 5 años de edad, con una edad promedio al momento del diagnóstico entre 3 y 5 años, no es común en los mayores de 7 años y es poco común en adultos. Más del 90% son unilaterales, el 2% tienen lesiones multifocales sincrónicas  y  el  7%  son  bilaterales. Cuando esta entidad  afecta  a  ambos  riñones  simultáneamente  se  le  llama  sincrónica,  y  cuando  ocurre  en  el  órgano contra lateral algún tiempo después del diagnóstico  inicial  se  le  llama  metacrónica.  Esta  neoplasia maligna se forma a expensas de los restos renales embrionarios. Tiene su origen en el blastema  metanéfrico  primitivo,  precursor  del  tejido  renal  normal,  aunque  histológicamente  pueden  contener  diferentes  restos  de  tejido,  como  músculo  esquelético,  cartílago  y  epitelio  escamoso.  La  presentación  familiar  del  tumor  de  Wilms  como  una  sola  entidad  es  rara.  Solo  el  2% de los casos tiene un familiar afectado y la predisposición al tumor se segrega como un rasgo autosómico dominante. Sin embargo, existen varios síndromes asociados con una predisposición a  desarrollar  este  tumor.  Entre  ellos  se  encuentran  los  síndromes  WAGR  (tumor  de  Wilms, Aniridia, anomalías genitourinarias y retraso mental), Denys-Drash (DDS), Beckwith-Wiedeman (BWS), Frasier, Simpson-Golabi-Behmel (SGBS) y tumor de la familia Wilms.